Спазмофилия (тетания). Признаки. Симптомы. Лечение спазмофилии

Спазмофилия (тетания) — это заболевание, характеризующееся на­клонностью ребенка первых 6—18 мес. жизни к судорогам и спастиче­ским состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом. Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто — ран­ней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным забо­леванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемо­сти рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко.

Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судо­рог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания — одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий.

Врач любого профиля должен быть готов оказать немед­ленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход.

Дли­тельное состояние тетании может привести к повреждению централь­ной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

Этиология спазмофилии. Спазмофилия возникает в связи с остро развиваю­щейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкало­за, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови.

Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витами­на D 2 или D 3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экс­позиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, ра­диация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые мо­гут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выде­лением его с мочой. Среди дополнительных причин развития судорожной готовности де­тей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, и В6.

Патогенез спазмофилии. Спазмофилия обычно патогенетически связана с пе­риодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D, подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокис­лот в почечных канальцах.

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменя­ется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л).

Одновре­менно повышается (хотя и относительно) уровень калия — биологическо­го антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорож­ную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мы­шечной систем.

В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровож­дающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клоникото-нические судороги. Симптомы и признаки спазмофилии.

Ларингоспазм — остро наступающее сужение голосовой щели, воз­никает внезапно при определенных обстоятельствах. Умеренно выражен­ный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хрип­лым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрыва­ется холодным потом.

Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанав­ливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспаз-ма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, осо­бенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблю­дается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Воз­можны спазмы и других мышц: глазных с развитием преходящего ко­соглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д.

Особен­но опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы — с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулату­ры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появле­нием неустойчивого стула. Эклампсия — редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру.

Приступ начинается по­дергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги ко­нечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивает­ся, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефе­кация.

При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа — от нескольких минут до нескольких ча­сов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более стар­шем возрасте развиваются преимущественно тонические.

В первые 6 меся­цев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма. Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм.

При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополни­тельные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и ос­нований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует счи­тать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подер­гивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхо­да ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акуше­ра» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста — подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцо­вого нерва у головки малоберцовой кости. Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипо-кальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимос­ти, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных).

Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с ги-перфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клиниче­ские и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде ре-конвалесценции рахита.

Лечение спазмофилии. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимацион­ных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутри­венно: детям до 3 мес — по 0,3—0,5 мл; до года — 0,5—1,0 мл; до 5 лет — 1,0—1,5 мл; до 10 лет — 1,5—2,0 мл.

Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно — до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить про­исхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать че­рез рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно.

Сред­няя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внут­ривенного введения через 3—10 мин, внутримышечно — через 10—20 мин и в среднем продолжается 1,5—2 ч. При длительных судорожных состо­яниях число инъекций может составлять 4—6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1—2 лет жизни — 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримы­шечно).

Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38—40° С хлоралгидрата (20—30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5—1%-го раствора новокаина). После экстренного определения уровня кальция в крови внутривен­но вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес — по 0,05 мл, до 1 года — по 0,5—1 мл, до 3 лет — 1—2 мл.

В даль­нейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7— 10 дней.

Профилактика спазмофилии. Первичная профилактика включает предупреж­дение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скры­той формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес — 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люми­нал 2—3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года — по 0,005— 0,01 г, до 3 лет — по 0,01—0,075 г). Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

Прогноз. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприят­ный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет пра­вильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях мо­жет наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания.

Последствием длитель­ной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2—3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.

Источник: https://medecinskayaencyclopedia.ru