Дисхондроплазия (Болезнь Олье)

Недостаток окостенения хрящевого скелета — дисхондроплазию — впервые описал в 1899 г. Олье и она получила название болезнь Олье. В основе заболевания лежит задержка осификации примордиального хряща.

При дисхондроплазии остаются островки эмбрионального гиалинового хряща, которые не замещаются костной тканью. Наиболее часто очаг дисхондроплазии появляется в длинных трубчатых костях (большеберцовой, бедренной) и в мелких костях кистей и стоп, дальше идут кости таза, лопатки, ребра, пяточная и надпяточная кости.

Очень редко случаются поражения позвонков; не описаны поражения костей черепа, ключицы. Наблюдаются односторонние, двусторонние и многосторонние формы, типичным является поражение дистальных отделов конечностей. Клинические проявления.

Первые симптомы заболевания появляются в 3-6-летнем возрасте в виде укорочения конечности, разнообразных деформаций, которые с годами прогрессируют.

Деформация имеет вид утолщения метафизарных отделов, искривлений, угловых деформаций, возникают расшатанность суставов, сколиозы. Больные на боль не жалуются. Гипотрофия мышц появляется там, где затронута функция.

Бывают патологические переломы при сильных деформациях. Типичным является множественное поражение фаланг с изменением формы пальцев. На рентгенограммах в метафизарных зонах определяются овальные или веерообразные бесструктурные очаги просветления со значительно утонченным (будто оболочка) кортикальным пластом.

Прогноз для жизни пр дисхондроплазии благоприятный. Иногда происходит самоизлечение вследствие осификации эмбрионального хряща. У взрослых описаны случаи малигнизации очага.

Лечение болезни Олье. Для лечения используют ортопедические ортезы, аппараты. Оперативное лечение состоит в коррекции деформации, удалении очагов, которые мешают функции. При подозрении на малигнизацию необходима ампутация.

Источник: https://medecinskayaencyclopedia.ru